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Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA): Hirnblutungs- & Demenzrisiko

Die zerebrale Amyloidangiopathie ist eine häufige Hirnblutungsursache bei älteren Menschen über 70 Jahre. Sie entsteht durch gebrechliche Gefäße im Gehirn und verursacht eine langsam fortschreitende Demenz.

Was ist eine zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)

Bei der zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) kommt es durch Ablagerungen von Beta-Amyloid-Eiweißen zu einer Erkrankung der Blutgefäße des Gehirns. Am besten man stellt sich vor, dass die Arterien „sehr gebrechlich“ werden.

Fakten zur zerebralen Amyloidangiopathie (CAA).
© der Bilder bei Radiopedia und Alzforum

Bei der CAA kommt es somit zu zahlreichen sehr kleinen Hirninfarkten, welche man nicht bemerkt und sich in der Laufe der Zeit zu einer Demenz aufsummieren. 

Des Weiteren können auch Mikroaneurysmen mit Mikroblutungen entstehen. Bluten diese Mirkoblutungen einmal nach kommt es zu einer großen Hirnlappenblutung. Dies zählt zu den häufigsten Blutungsursachen bei älteren Patienten über 75 Jahren.

CAA ist abzugrenzen von der systemischen Amyloidose, die durch eine Proteinfehlbildung zustande kommt und Probleme im Herzen oder Knochenmark verursacht, und steht in keinem Zusammenhang damit. 

Hirnblutungsursache

Die Beta-Amyloid Ablagerungen führen zu mehreren Veränderungen der Blutgefäße und erhöhen somit das Risiko für Hirnblutungen: 

  • die Amyloid-Ablagerungen können zur Degeneration und Schwächung der Gefäßwände führen und machen diese somit anfälliger für Risse und Blutungen.
  • außerdem können diese auch entzündliche Prozesse hervorrufen und die Schädigung und Schwächung der Gefäße zusätzlich verstärken. 
  • des Weiteren verengen und verschließen diese Ablagerungen die Gefäßwände und führen zu Mikroinfarkten, die wiederum die Struktur und Funktion der Blutgefäße sehr stark beeinträchtigen können und somit das Blutungsrisiko erhöhen und Demenz verursachen. 
  • auch die Blut-Hirn-Schranke kann dadurch in ihrer Funktion gestört werden, wodurch es zu Ansammlungen von Flüssigkeit (Ödeme) und zum Austreten von Blutbestandteilen kommt. Dies erhöht wiederum das Blutungsrisiko.  

Risiko der Demenz bei der zerebralen Amyloidangiopathie

Durch die gemeinsame Eigenschaft der Amyloid-Protein-Ablagerungen kommt bei  25% aller Patienten mit einer schweren Alzheimer Erkrankung auch gleichzeitig eine zerebrale Amyloidangiopathie vor. 

Im Gegensatz dazu ist aber eine schwere CAA ohne Alzheimer mit einer „vaskulären Demenz“ assoziiert. Das heißt, durch unzureichende Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen durch Mikrohirninfarkte, kommt es über einen langen Zeitraum zu einer Schädigung der Nervenzellen im Gehirn.  

Symptome

Ganz typisch für CAA sind Hirnlappen Blutungen, die als lobäre Blutungen bezeichnet werden. Somit kommt es zur Hirnrinden nahen (kortikale) Symptomatik wie Neglect (Aufmerksamkeitsstörung), Aphasie (Sprachstörung) und Hemianopsie (halbseitiger Gesichtsfeldausfall). Jedoch können die Symptome je nach betroffenem Hirnlappen variieren.

Im Gegensatz dazu steht die typische hypertensive Hirnblutung, welche im „inneren des Gehirns“ nahe der Basalganglien oder inneren Bewegunsbahn (Capsula interna) durch das Platzen der Gefäße bei hohen Blutdruck entsteht. Die hypertensive Blutung verursacht meistens Halbseitenlähmungen mit oder ohne Bewusstseinsstörung, je nach Größe der Blutung.

Sehr selten kann es auch zu „Amyloid spells“ kommen. Diese sind episodische neurologische Störungen, die wie transitorische ischämische Attacken (TIAs) erscheinen. Im Gegensatz zu TIAs sind diese Episoden nicht durch ischämische Ereignisse (Minderversorgung) bedingt, sondern durch eine vorübergehende elektrische Entladungen aufgrund von Amyloid-Ablagerungen wie bei epileptischen Anfällen. 

Diagnose mittels MR und Liquor

Das MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren, um eine zerebrale Amyloidangiopathie zu diagnostizieren. Dabei zeigen unterschiedliche Sequenzen charakteristische Befunde. Sehr empfindlich und typisch ist die SWI (Suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung) Sequenz. Sie ist sehr empfindlich für das Nachweisen der Mikroblutungen, die meist in den lobären Regionen (Hirnlappen), der grauen Substanz, und der Hirnrinde, weißen Substanz, auftreten.

Die Liquoruntersuchung (CSF-Analyse) mittels Kreuzstich (Lumbalpunktion) liefert zusätzlich zum MRT Bild ergänzende Informationen, die vor allem zur Differenzierung von Alzheimer-Demnz und anderen Demenzen sehr hilfreich sind. Typischerweise ist bei der zerebralen Amyloidangiopathie das Amyloid beta 42 Protein sehr stark erniedrigt. Im Gegensatz dazu kann Aβ40 normal oder sogar erhöht sein. Des Weiteren kann ein vermindertes Aβ42/Aβ40-Verhältnis auch ein Hinweis auf CAA sein. 

Behandlung

Da die genaue Ursache der Erkrankung noch nicht bekannt ist, kann auch keine kausale Therapie erfolgen. Daher konzentriert sich die Behandlung darauf, Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden. 

Eine sehr wichtige Rolle spielt hierbei die richtige Einstellung des Blutdrucks, da er ein Risikofaktor für das Auftreten von intrazerebralen Blutungen ist. Laut Studien kann eine gute Blutdrucksenkung, das Blutungsrisiko bei CAA bis zu 70% senken.

Statine sollen sehr vorsichtig angewendet werden und sollten bei Patienten, die schon eine Hirnblutung hatten, vermieden werden. 

Zerebrale Amyloidangiopathie und Antikoagulation (DOAK)

Die Anwendung von DOAKs (direkte orale Antikoagulanzien) bei Patienten mit zerebraler Amyloidangiopathie gehen mit einem hohen Risiko einher. Unter anderem zeigen diese Patienten ein sehr erhöhtes Blutungsrisiko (15% pro Jahr), da die Gefäße im Gehirn schon relativ brüchig sind und die Situation zusätzlich durch die Gabe von DOAKs gefährlicher wird. 

Des Weiteren ist auch eine Thrombolyse, d.h. eine Therapie um Blutgerinnsel aufzulösen, bei Patienten mit einer zerebralen Amyloidangiopathie kontraindiziert. 

Aus diesen Gründen soll erst nach einem individuellen Nutzen-Risiko-Profil die Entscheidung getroffen werden. Ansonsten sollten alternative Strategien in Erwägung gezogen werden. 

Aspirin bei CAA

Die Verwendung von Gerinnungshemmern wie Aspirin bei CAA ist noch umstritten, da diese das Blutungsrisiko erhöhen. Diese werden nach individuellem Nutzen-Risiko-Profil den Patienten verabreicht, da Asprin das Hirnblutungsrisiko bis vierfach erhöht bei einer zerebralen Amyloidangiopathie.

Wenn ein Patient nun aufgrund eines Herzinfarkts oder allgemein wegen eines Stens im Körper, T-Ass einnimmt, wird man sich eher für die „leichte Blutverdünnung“ entscheiden um weitere Gefäßverschlüsse zu vermeiden und das Risiko für eine Hirnblutung im Kauf nehmen.

Prognose und Lebenserwartung der CAA

Die Prognose und Lebenserwartung hängt von unterschiedlichen Faktoren ab, unter anderem vom Schweregrad der Erkrankung, von der Häufigkeit von Hirnblutungen und von weiteren Begleiterkrankungen. Grundsätzlich liegt das Blutungsrisiko bei 5-10% pro Jahr und geht mit einer sehr hohen Mortalität von 25-50% einher. 

Die Prognose kann durch die korrekte Einstellung des Blutdrucks, durch das Vermeiden von Antikoagulanzien und durch regelmäßige Überwachungen und neurologischen Untersuchungen verbessert werden. 

Die unterschiedlichen Demenzformen sind an sich nicht lebensbedrohlich. Morbus Alzheimer in Kombination mit zerebraler Amyloidangiopathie ist in diesem Fall jedoch eine Ausnahme. 

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