Kavernom

Bedeutung

Ein Kavernom ist ein Blutschwämmchen im Gehirn. Das Kavernom ist eine beerenartige Ansammlung von ausgedehnten  feinsten Verästelungen im Adersystem (Kapillare) ohne Hirngewebe dazwischen. Kavernome machen circa 10%  aller Gefäßmissbildungen im Gehirn aus (zerebrovaskuläre Malformation).

Häufigkeit und Lage eines Kavernoms

In Magnetresonanz-Untersuchungen wurden bei 0,5% der Bevölkerung Kavernome nachgewiesen. In Autopsie Studien bei verstorbenen Menschen sogar bis zu 0,13%. Dieser Unterschied wird dadurch erklärt, dass die Anzahl der Kavernome mit dem Lebensalter zunehmen.

Bis zu 50% der Kavernom Betroffenen haben eine angeborene Form, das heißt in der Familie kommen diese häufig vor. Patienten mit mehreren Kavernomen haben in Dreiviertel der Fälle diese angeborene Form.

80 bis 90% der Kavernome liegen in den weißen Substanz der Großhirnhemisphären nahe der Hirnfurchen oder dem Ventrikelsystem (supratentoriell).

Symptome

Symptome treten beim Kavernom meistens erst auf, wenn das Kavernom einblutet. Je nach Lage des Kavernoms treten Sehstörungen, Sprachstörungen oder Lähmungen der Hand auf, oft kommt es bei dieser Hirnblutung auch zu einem epileptischen Anfall. Gelegentlich treten Kopfschmerzen bei einer Kavernomblutung auf.

Das erstmalige Blutungsrisiko bei einem Kavernom beträgt circa 0,7% pro Jahr.

Risikofaktoren für eine Kavernom Blutung

Insbesondere Frauen unter 40 Jahre haben im Vergleich zu Männern das doppelt so hohe Risiko eine Kavernom Einblutung zu erleiden.

Kavernome die im Hirnstamm liegen haben im Vergleich zu Kavernomen in der Großhirnhemispähren das vierfach erhöhte Risiko.

Patienten mit mehreren Kavernome und Familienmitglieder mit der gleichen Krankheitsgeschichte haben ebenfalls ein erhöhtes Blutungsrisiko, wobei das Risiko nicht mit Anzahl der Kavernome steigt.

Die Kavernomgröße hat keinen Einfluss auf das Blutungsrisiko.

Diagnose

In der Computertomografie erkennt man Kavernome als dunkle, ungleichmäßige Rundherde ohne Schwellung, aber oft mit Verkalkungen. Die Lage gibt oft einen Hinweis darauf, dass es sich nicht um eine Hirnblutung bei Bluthochdruck (hypertensive Blutung) handelt.

Am besten lässt sich ein Kavernom in der Magnetresonanz darstellen. Dort erkennt man die beerenartige Ansammlung in speziellen MR Sequenzen (SWI, „susceptibility weighted imaging“).

Eine Hirngefäßdarstellung mit einem Katheter (Angiografie) ist zur Diagnose eines Kavernoms bei typischen MR Befund nicht nötig.

Therapiemöglichkeiten bei Kavernom

Wenn das Kavernom ein Zufallsbefund ist, also keine Symptome verursacht hat und nicht eingeblutet hat (inzidentelles Kavernom), muss keine Operation durchgeführt werden. Außerdem sind regelmäßige MR-Kontrollen nicht sinnvoll, da eine Therapiekonsequenz (also eine Operation) erst bei Symptomen entsteht. Es gibt einige Fallberichte, dass ein Betablocker namens Propanolol (Inderal) positive Effekte auf die Kavernomsgröße und Auftreten von Blutungen hat. Natürlich macht Propanolol Nebenwirkungen (reduzierte Belastbarkeit oder zu niedrigen Blutdruck), sodass dies keine Standard medikamentöse Therapie ist.

Bei einer symptomatischen Kavernom Blutung, also mit neurologischen Ausfällen, kann eine Operation erwogen werden. Hierbei ist das Risiko Nutzen Verhältnis wichtig. Das Operationsrisiko unterscheidet sich je nach Vorerkrankungen und Alter des Patienten. Außerdem ist die Lage des Kavernoms im Gehirn entscheidend, eine neurologische Verschlechterung tritt bei 5 bis 10% der Patienten nach OP auf, eine ungünstige Lage im Hirnstamm bringt sogar eine Tödlichkeit von 2% mit sich!

Generell wird empfohlen eine Operation erst nach der zweiten Einblutung oder fortschreitenden neurologischen Ausfällen durchzuführen, insbesondere bei Patienten mit einem erhöhten Operationsrisiko.

Epilepsie durch ein Kavernom

Oft ist das erste Symptom eines Kavernoms ein epileptischer Anfall. Ein klassischer Anfall mit Krampfen und Bewusstsseinsverlust (Grand-Mal Anfall) ist jedoch selten. Häufig sind bewusst erlebte Anfälle mit Sprachstörung oder Gefühlsstörungen im Arm oder Bein (meistens ein Ameisenlaufen namens Kribbelparästhesie).

Bei medikamentös nicht befriedigend beherrschbaren epileptischen Anfällen kann je nach Operationsrisiko eine Entfernung des Kavernoms angestrebt werden. Fast Zweidrittel der Patienten sind nach einer Operation anfallsfrei. Ob man eine Anfallsfreiheit ohne Medikamente erzielt kommt auf die Größe der hinterbliebenen OP-Narbe an und das Medikamentenausschleichen kann nur über Jahre stattfinden.

Prognose

Bei einem nicht eingebluteten Kavernom ist das Blutungsrisiko circa 0,1 bis 0,2% pro Jahr und pro Kavernom. Meistens sind es Sickerblutungen, sodass die Betroffenen in bis zu Zweidrittel der Fälle nicht relevant durch neurologische Ausfälle beeinträchtigt sind.

Bei einer vorangegangen symptomatischen Kavernom Blutung ist das Einblutungsrisiko in den ersten zwei Jahren auf 5 bis zu 10% pro Jahr erhöht. Diese Einblutungen in den ersten zwei Jahren waren aber nicht alle mit neurologischen Ausfällen vergesellschaftet.  Im Langzeitverlauf sinkt das Risiko auf unter 5% pro Jahr.